在同龄人享受最美好的大学岁月时，C3肾小球病（C3G）患者小刘的人生却被按下了暂停键 ，他曾坦言“我看着自己的肾脏在走向衰竭的路，却又无能为力，这是非常绝望的。”
C3G属于慢性肾炎中的一个罕见类型，高发于青壮年群体，也在近年来逐渐进入公众的视野。在十年求医问药路上，小刘有幸遇见与他共同奋斗在与C3G抗争前沿的肾内科专家，让他眼前的路逐渐亮起来了。
为此，本期特邀四川大学华西医院肾脏内科主任付平教授、肾脏内科副主任医师汤曦，从C3G的识别诊断、治疗突破到长期管理，深度解读患者最关心的话题。
1
从罕见，到被看见
早在2017年初，小刘被确诊为C3G。那时候，上网查询C3G相关的文献也查不到几个，身边也没有人得多这个病，茫然的同时，他也感到也很诧异。
四川大学华西医院肾脏内科主任付平教授介绍到：“C3G是一个罕见病，主要发病机制是免疫机制中补体旁路途径过度活化。它在全球范围内发病率都很低，每百万人当中每年确诊大概1-2个，且多在青壮年时期发病，确诊的年龄平均约23岁左右。”
“C3G进展迅速，近一半的患者大概10年以上会进展至终末期肾病。一旦进入终末期，必须进行透析治疗或者肾移植，但即使做了肾移植，C3G仍有50%-70%会复发。这对个人、家庭、社会的影响都是巨大的。”
“但好在近些年来随着对疾病研究的深入，找到了确切的病因——补体旁路途径的过度活化。”付平教授补充到。
该疾病早期临床表现比较轻，许多患者像小刘一样，是在常规体检中发现的异常。四川大学华西医院肾脏内科副主任医师汤曦告诉我们“C3G的临床表现是多样的，通常表现为持续性的血尿，有的会出现伴蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。有的患者在疾病进展过程中会出现肾功能损害，表现为急性肾小球肾炎或者是急性肾衰竭。”
同时汤曦医生也提醒患者“如果出现尿检异常、肾功能异常，尤其是补体血清C3降低时，需要高度怀疑C3G。另外，有些患者也会出现高血压、视网膜性病变、玻璃膜疣，伴有肾病家族史，需要进一步的检查和综合判断。”
2
尽早诊断，
是控制好疾病的第一步
不同的慢性肾炎尽管症状相似，但发病机制不尽相同，因此鉴别病因至关重要。付平教授告诉我们“除了临床的表现和实验室检查以外，肾穿刺活检是必要指标，包括光镜、免疫荧光和电镜这三个技术，特别是对免疫荧光C3的识别。”
汤曦医生向我们介绍了临床上C3G的诊断方法及容易混淆的疾病。“C3G的诊断是基于病理，需要一个综合的、系统的评估。医生首先会通过尿检和肾功能检查来评估肾脏受损的程度。其次，肾穿刺活检是我们去判断C3G的强有力证据。在此基础上，还需要进行相关的补体、补体抗体和膜攻击复合物水平检测。最好还能够结合基因检测去排查先天性和基因突变。”
“另外，C3G还需要注意与其他临床病理表现相近的疾病进行鉴别，如IgA肾病、膜性肾病、感染后的肾小球肾炎、致密物沉积病、肾脏意义的单克隆球蛋白病、免疫复合物相关的膜增生性肾小球肾炎等。有急性肾功能损害的时候，需要与急进性肾炎，如ANCA相关性血管炎、急性肾小管坏死等疾病鉴别。”
谈及患者对肾穿刺常产生的顾虑，汤曦医生首先强调：“肾穿刺其实是肾脏科的常规检查，对诊断和指导后续的治疗方案有着非常重要的作用。”另外，汤曦医生也解释到，“人有两个肾脏，大概有200万肾单位，穿刺的时候通常取20-30个肾单位左右，取的肾组织是很少的，损伤也比较轻。一般来说，在正规医护指导下，是比较放心的。”
3
虽然难治，但要有信心
作为一个罕见病患者，小刘的治疗从不平坦，他被告知过“无药可治”，尝试过偏方，也曾一度自暴自弃……但好在及时悬崖勒马，回到了科学治疗、长期坚持复查之路。
从汤曦医生的视角来看“C3肾小球病的首要治疗目标是稳定肾功能，观察蛋白尿和血肌酐水平能不能好转，这是一个综合长期的管理。”
“治疗方案主要分为支持治疗和比较积极的免疫抑制治疗，需要根据患者具体情况决定。”
“支持治疗包括RAAS阻断剂（如卡托普利/厄贝沙坦等药物）、SGLT2抑制剂（如达格列净等）和盐皮质激素受体拮抗剂（如非奈利酮）等，以及低盐饮食、控制血压等方式。”
“免疫抑制治疗主要是使用糖皮质激素、免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯、环磷酰胺等。有的患者通过传统的免疫抑制剂治疗可以得到控制，但是有一部分患者仍然会进展。”
“近些年来随着对疾病研究的深入，找到了确切的原因——补体旁路途径的过度活化，也出现了一些针对性干预补体的新药，比如早期的C5a抑制剂单抗，还有C3b抑制剂伊普可泮这一类药，目前都在国际上得到批准，在国内已经得到国家药监局批准。”
面对C3G的患者，汤曦医生鼓励道：“C3肾小球病虽然比较罕见，而且相对难治，但目前有新的药物研发，所以大家还是要有信心去坚持治疗。”
同时，汤曦医生提醒“对于部分患者，使用新型补体抑制剂时候，也要联用一些传统治疗手段。个别患者觉得新药出来了，就可以完全把传统药停掉了，这个也不太利于康复。”
“此外自我管理也很重要，包括生活方式和血压管理，C3G的治疗是需要医患共同努力的。”
4
用百万倍的关爱，
点亮百万分之一的希望
除了定期复查、规律服药，C3G患者小刘的日常和身边人并无太大不同。他更希望社会对肾病患者多一些理解，少一些偏见。
付平教授也呼吁：“我们希望大家提高对这类疾病的认知程度，尤其是增加对肾穿刺活检的认识。”
“企业方面，希望企业在新药的研发过程中，能够加速推动药品的临床转化，让患者的治疗可及性更好。”
“政策层面上，希望推动国家对肾脏病的关注，将C3G纳入到罕见病的体系，减轻患者和家庭的负担。”
“我相信通过各个方面的共同的努力，对这个疾病的认知会越来越充分，会有更多的手段让病人生活的负担减轻、生活的质量更高、生活的幸福感更强。”
*文中人物小刘为化名处理
*本篇内容已获得患者授权
*仅用作疾病科普目的参考，请咨询医生获取专业、针对性的疾病治疗意见
点此查看C3G患者小刘的故事——
点开下方图片，可关注、查看、搜索肾上线所有历史文章☟☟
顺发配资-顺发配资官网-十大合法配资-配资炒股开户网站提示：文章来自网络，不代表本站观点。
- 上一篇：配资行情网巴萨就能腾出薪资空间
- 下一篇：没有了
